La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) est une vascularite des petits vaisseaux. Elle se différencie des autres vascularites à ANCA par la présence d’un asthme souvent corticodépendant et d’une hyperéosinophilie sanguine. Ces manifestations traduisent une réaction inflammatoire type Th2 faisant intervenir les IgE. Par analogie avec l’asthme, les anticorps monoclonaux anti-IgE ont été testés dans les formes réfractaires [1]. Nous rapportons 4 cas d’EGPA traités par Omazilumab.Nous avons analysé rétrospectivement les données de 4 patients suivis pour une granulomatose éosinophilique avec polyangéite corticodépendante pris en charge entre juin 2009 et juillet 2016. Le diagnostic d’EGPA reposait sur la présence d’un asthme, d’une hyperéosinophilie sanguine supérieure à 1G/L et d’un syndrome inflammatoire. Le dosage des ANCA a été analysé.Quatre patients (3 hommes, 1 femme) ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 50 ans [43–57 ans]. Tous les patients avaient un asthme sévère corticodépendant. Deux patients signalaient une polypose nasosinusienne. Un patient a présenté une péricardite inaugurale, sans signe de gravité. Sur le plan biologique, il existait une hyperéosinophilie sanguine [1–12 G/L] au diagnostic, ainsi que des taux élevés d’IgE [300–1500 U]. Deux des quatre patients avaient des ANCA positifs de type anti-MPO [30–300/mL].Chaque patient a reçu en traitement d’induction une corticothérapie (1mg/kg/j) suivi pendant 6 mois à 2 ans d’un traitement d’entretien par azathioprine [100 à 150mg/j]. Un patient a eu du cyclophosphamide (6 cures de 700mg/m2/mois) en induction associée à une corticothérapie (1mg/kg/j) en raison d’une NOIAA de l’œil droit inaugurale (FFS 1).Les quatre patients avaient tous eu des rechutes sous forme de crises d’asthme lors de la diminution de la corticothérapie. Un traitement mensuel par omalizumab 600mg a été débuté.À ce jour, nous retenons deux rémissions complètes, deux rémissions partielles avec un épisode d’exacerbation asthmatiforme nécessitant une hospitalisation. Nous n’avons pas observé d’effet secondaire durant notre étude.Le traitement d’induction de l’EGPA est bien codifié avec l’instauration d’une corticothérapie associée à du cyclophosphamide selon le FFS score [2]. Le traitement d’entretien comporte de l’azathioprine permettant la décroissance des corticoïdes. Par analogie aux études MAINRITSAN 1 et 2, le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20 a été testé dans l’EGPA réfractaire avec manifestations systémiques [3]. Le problème actuel réside dans les rechutes respiratoires avec corticodépendance. Dans ce cadre, l’inhibition de la voie des IgE apporte une réponse intéressante dans les formes pulmonaires même si initialement, son utilisation a été controversée dans la mesure où étaient démasquées des formes frustres d’EGPA chez les patients asthmatiques sévères sous omalizumab, concomitant à une baisse des corticoïdes. Elle entraîne moins d’immunosuppression que le rituximab et n’est pas indiquée dans les formes vascularitiques. Notre étude permet de rapporter une efficacité relative et une bonne tolérance de l’omalizumab sur les rechutes pulmonaires.L’omalizumab semble une alternative thérapeutique pour le traitement des EGPA réfractaires/non répondeurs sur le plan pulmonaire au traitement conventionnel par corticoïdes et azathioprine.