La fibrose interstitielle diffuse sclerodermique (FIDS) met en jeu le pronostic vital. La transplantation pulmonaire (TP) ou cardiopulmonaire (TCP) est un espoir. Voici quatre cas avec decision de transplantation.Patiente 1 : Quarante ans, sclerodermie systemique (SS) depuis 17 ans, avec forme cutanee limitee (classement de Leroy), atteinte oesophagienne et pulmonaire cortico- et oxygenodependante (1991). Il y a un syndrome restrictif severe (CV = 27 %, VEMS = 28 %). A 3 ans d'une TP, elle n'est plus oxygenodependante et a repris son travail. La SS est stable (azathioprine, ciclosporine et 5 mg/j de prednisone).Patiente 2 : Quarante-neuf ans, SS depuis 12 ans a forme cutanee diffuse (polyarthralgies, Raynaud, dyspnee d'effort avec syndrome restrictif modere en 1992, puis uveite avec corticotherapie). En 1995, l'aggravation cutanee et pulmonaire (CV = 62 %, VEMS = 65 %, DLCO = 24 %) justifie le cyclophosphamide par voie intraveineuse. En janvier 1996, la patiente est oxygenodependante, avec une HTAP menacante et transferee en reanimation avec, en mars, une TCP en urgence. Elle est sevree d'oxygene mais 2 mois plus tard, decede d'un accident vasculaire cerebral.Patient 3 : Cinquante-sept ans, SS depuis 6 ans a forme cutanee diffuse (morphee generalisee, Raynaud et dyspnee d'effort en 1987). L'aggravation impose corticoides, D-penicillamine, azathioprine sans succes, et en 1989 une oxygenotherapie. L'etat respiratoire se degrade avec bilan pregreffe en 1991. Deces d'un choc septique.Patient 4 : Quarante et un ans, SS depuis 14 ans a forme cutanee limitee (Raynaud, necrose pulpaire, sclerose cutanee, atteinte oesophagienne et pulmonaire en 1986). La dyspnee se majore en 1995 (CV = 56 % DLCO = 16 %) avec HTAP imposant une oxygenotherapie continue. Decision de TCP en 1995, en attente depuis 15 mois...Discussion : Les TP/TCP dans la SS sont rares. Les FIDS ont peut etre un meilleur pronostic que les FID idiopathiques (registre ANTADIR : 50 % decedes dans les 18 mois). De meme, les patients atteints d'HTAP primitive ''malignes'' ont une survie de 10 % a 2 ans. Quel est le delai de transplantation (urgence ?) apres l'apparition de l'IRC et de l'HTAP dans la SS ? Des survies prolongees a 3-4 ans sont observees, mais il y a des interrogations : risque de recidive, et dans quel delai ? Doit-on differencier les formes diffuses et limitees dans l'indication ?