Atypowa koarktacja aorty, tzw. middle aortic syndrome, jest bardzo rzadko występującą wadą rozwojową aorty zstępującej polegającą na jej przewężeniu zlokalizowanym w dolnym odcinku aorty piersiowej lub w górnym segmencie aorty brzusznej. Jest ona przyczyną stwierdzanego już we wczesnym dzieciństwie i niepoddającego się leczeniu farmakologicznemu nadciśnienia tętniczego. W pracy przedstawiono dwa przypadki tej bardzo rzadko rozpoznawanej u dzieci patologii, zwracając uwagę na ograniczoną wartość rutynowej echokardiografii w dociekaniach diagnostycznych i konieczność korzystania z innych metod wizualizacji, takich jak wielorzędowa tomografia spiralna, rezonans magnetyczny czy aortografia. W leczeniu pacjentów z atypową koarktacją aorty mają zastosowanie zabiegi kardiologii interwencyjnej (przezskórna angioplastyka z implantacją stentów naczyniowych) lub chirurgiczna rekonstrukcja zwężonego odcinka aorty. Pomimo istniejących możliwości naprawczych wady odległe rokowanie u pacjentów z middle aortic syndrome pozostaje niepewne.
Middle aortic syndrome is a rare atypical aortic coarctation generated by segmental narrowing of the abdominal or distal thoracic aorta. This malformation could be the cause of severe and poorly controlled hypertension in children and teenagers. In our study we describe 2 boys with upper limb hypertension due to middle aortic syndrome. We emphasize the limited value of echocardiography as a routine diagnostic procedure at the same time. Multislice computer tomography, magnetic resonance or angiocardiography is necessary to diagnose the narrowing of distal descending aorta. Percutaneous angioplasty with stent implantation is a preferable procedure alternative to surgery in the treatment of patients with middle aortic syndrome. In spite of those possibilities late follow-up may be uncertain.