Le syndrome de Fanconi est défini par l’association de troubles métaboliques en rapport avec une dysfonction tubulaire proximale. Acquis, il est majoritairement d’origine médicamenteuse ou lié à l’accumulation endolysosomale de chaînes légère libres, au cours de myélomes de faible masse tumorale ou d’autres gammapathies monoclonales.Une patiente de 39ans est prise en charge pour une IRC (créatinine à 120μM soit un DFGe à 44mL/min/1,73m2), sans protéinurie glomérulaire ni anomalie du sédiment. Le contexte est celui d’une gammapathie monoclonale IgG-k, avec excès de chaînes légères dans les urines, sans critère de malignité. L’examen histologique diagnostique une tubulopathie proximale par dépôts de chaînes légères (TPCL). Elle n’a pas reçu de traitement spécifique. L’évolution sur 3ans est marquée par une augmentation de la créatininémie, actuellement à 160μM (DFGe à 31mL/min/1,73m2). La patiente a bénéficié d’une exploration des fonctions tubulaires et de la fonction de filtration. Le DFG a été mesuré à 57mL/min/1,73m2 (clairance urinaire du 51CrEDTA). Il n’est pas retrouvé d’anomalie du transport du phosphate, de l’acide urique, du HCO3 −, du glucose, des acides aminés, mais l’absence totale de sécrétion tubulaire de créatinine.La créatinine est excrétée minoritairement par sécrétion tubulaire proximale. Ceci explique que la clairance urinaire de la créatinine surestime physiologiquement le DFG. L’altération de la sécrétion tubulaire de créatinine comme signe de syndrome de Fanconi n’est pas décrite. Ici, elle en constitue le seul signe. Cette atteinte peut expliquer l’importante sous-estimation du DFG par la formule MDRD. En outre, en l’absence d’étude de la sécrétion tubulaire de créatinine au diagnostic, on ne peut exclure que l’augmentation de créatinine sur 3ans, soit en partie ou totalement en rapport avec la diminution progressive de la sécrétion tubulaire de créatinine.Il s’agit de la première description d’une TPCL se manifestant par une altération isolée de la sécrétion tubulaire de créatinine. Des études complémentaires sont nécessaires pour préciser la prévalence de cette atteinte et son risque évolutif sur la fonction rénale.