Chez les patients ayant une sclerose tubereuse, l'efficacite du vigabatrin (VGB) dans les spasmes infantiles est excellente a court terme, que celui-ci soit donne en adjonction (etudes ouvertes) ou en monotherapie (essai randomise prospectif versus hydrocortisone). En revanche l'evolution a long terme est mal connue. Afin de documenter l'evolution ulterieure des enfants traites entre 1988 et 1994, une analyse descriptive de leur suivi a long terme a ete menee. Le groupe 1 comprend les 16 enfants traites en ouvert par VGB en adjonction, avec un recul de 4 et 7 ans. Le groupe 2 comprend les 21 nourrissons traites, apres randomisation, par VGB en monotherapie (de premiere intention pour 11 et apres echec de l'hydrocortisone (HC) pour dix), avec un recul de 1 a 4,5 ans. Dans les deux groupes, l'efficacite immediate du VGB sur les spasmes infantiles est de 100 %. Dans le groupe 1, il n'y a eu aucune rechute des spasmes sous VGB, meme apres passage en monotherapie secondaire (quatre sur 16). Un seul enfant a refait des spasmes,a 2,5 ans, 1 an apres l'arret du VGB. Dans le groupe 2, cinq enfants ont refait des spasmes sous VGB en monotherapie (quatre ont recu initialement du VGB et un de l'HC) apres un delai moyen de 5,3 mois (2,5-12 mois) suivant la reponse initiale. Dans les deux groupes, on constate des crises partielles dans une proportion comparable (11 sur 16 et 17 sur 21 respectivement). Ces resultats soulevent le probleme d'un risque de rechute a long terme des spasmes infantiles chez les patients avec maladie de Bourneville traites precocement par VGB en monotherapie, alors que ce risque parait tres faible quand le VGB a ete adjoint a un traitement preexistant.