Les états de mal non convulsifs et confusionnels sont classiquement séparés en deux formes, l’état d’absence (EA) et l’état de mal partiel complexe (EMPC). Le diagnostic est difficile sur la base des seuls éléments cliniques et nécessite un électroencéphalogramme (EEG) d’urgence. L’EA ou « petit mal status » est la forme la plus fréquente d’états de mal non convulsifs et confusionnels. Il est caractérisé par une confusion fluctuante, d’intensité variable, souvent associée à des myoclonies périoculaires. L’EEG montre des décharges critiques généralisées qui cèdent sous benzodiazépines alors que la conscience se normalise. Les EA possèdent une importante hétérogénéité nosographique. Quatre groupes peuvent être individualisés : EA typiques s’inscrivant dans le cadre d’une épilepsie généralisée idiopathique, EA atypiques survenant dans le cadre d’une épilepsie généralisée symptomatique ou cryptogénique, EA « de novo » de l’adulte caractérisés par des facteurs de provocation toxiques ou métaboliques, EA avec éléments focaux s’observant dans le cadre d’une épilepsie partielle préexistante. Les EMPC temporaux sont caractérisés par des décharges temporales continues ou récurrentes et peuvent être organisés de façon cyclique, cette présentation étant caractéristique mais rare. Ils nécessitent un traitement énergique en raison de leur résistance et du risque de séquelles cognitives. Les EMPC frontaux constituent un défi diagnostique. Ils sont en effet souvent inauguraux, de présentation clinique déroutante et symptomatiques d’une lésion focale dans un cas sur trois.
Nonconvulsive confusional status epilepticus is classically divided on the basis of the ictal electroencephalogram (EEG) into absence status (AS) and complex partial status epilepticus (CPSE). Based on clinical semiology alone, diagnosis is difficult and requires emergent EEG. AS is a polymorphic condition that can complicate many epileptic syndromes. Confusion of varying intensity is associated in half of the cases with bilateral periocular myoclonias. Clinical and EEG normalization is obtained after intravenous benzodiazepine injection. From a nosographic point of view, four types of AS may be recognized. Typical AS occurs as part of an idiopathic generalized epilepsy. Atypical AS occurs in patients with symptomatic or cryptogenic generalized epilepsies. “De novo” AS of late onset is characterized by toxic or metabolic precipitating factors in middle-aged subjects with no previous history of epilepsy. AS with focal characteristics occur in subjects with a preexisting or newly developing partial epilepsy, most often of extratemporal origin. Most cases are transitional forms between these four entities. CPSE is characterized by continuous or rapidly recurring complex partial seizures, which may involve temporal and/or extratemporal regions. Cyclic disturbance of consciousness characterizes CPSE of temporal lobe origin that requires vigorous treatment to prevent recurrence or cognitive sequelae. CPSE of frontal lobe origin is a diagnostic challenge: it is rare, symptoms are unusual and patients should be documented extensively. A focal frontal lesion is revealed in one third of cases.