Propos. - Le but de cette etude est de determiner le tableau clinique actuel de la maladie de Biermer (MB) en medecine interne.Methode. - Il s'agit d'une etude retrospective (de 1996 a 2002), multicentrique (5 services de medecine interne), incluant 49 observations de MB averee avec une carence en vitamine B12 (B12) documentee.Resultats. - L'age median des patients etait de 74 ans (25-93), le sex-ratio H/F de 13/36. Trente-cinq pour cent des patients avaient des antecedents et/ou de maladies auto-immunes evolutives ou dysimmunitaires. Des manifestations cliniques variees, neurologiques mais egalement cutaneomuqueuses et thrombotiques etaient trouvees chez 65,4 % des patients, au moins une anomalie hematologique chez 100 %. La B12 serique et l'homocysteinemie moyennes etaient respectivement a 73 pg/ml (20-196) et 42,9 μmol/l (7,8-124). Les anticorps (Ac) antifacteur intrinseque etaient positifs chez 87,5 % des patients, les Ac anticellules parietales gastriques chez 62 % (au moins un des deux Ac chez 96 %). Le test de Schilling affirmait le diagnostic de MB dans 86 % des cas. Le traitement par B12 intramusculaire (n = 27) ou administree par voie orale (n = 5) s'est revele constamment efficace.Conclusion. - L'association de la MB a des maladies auto-immunes et/ou dysimmunitaires est tres frequente ; les tableaux cliniques et les manifestations biologiques de la MB sont extremement varies ; et le traitement par B12 per os peut etre une alternative therapeutique a la voie parenterale.
Purpose. - The aim of this study was to describe the present clinical characteristics of the pernicious anemia (PA).Method. - It is a retrospective (1996-2002) multicenter (five departments of internal medicine) study of 49 patients presenting an established cobalamin deficiency related to PA.Results. - The median age of the patients was 74 years (25-93), the female/male ratio 2:9. Several autoimmune disorders were noted in 35% of the patients. Various clinical manifestations, mainly neurological, cutaneous and thrombotic, were found in 65.4% of the patients, at least one hematological abnormalities in 100%. Average serum vitamin B12 and homocystein levels were with 73 pg/ml (20-1960) and 42.9 μmol/l (7, 8-124). Anti-intrinsic factor or anti-parietal gastric cells antibodies were found in 87.5% and 62% of the patients (at least one antibody, in 96%) abnormal Schilling's test results in 86%. All the followed patients were successful treated with intramuscular (n = 27) or oral crystalline cyanocobalamin (n = 5).Conclusions. - PA was associated with several autoimmune disorders; PA may be responsible of various clinical manifestations or biological abnormalities; and oral crystalline cyanocobalamin treatment may be successful.