Fenotipo similar a la Leucodistrofia en niños con enfermedad asociada a anticuerpos para glicoproteína de mielina oligodendrocitica
Objetivo
Revisar los parámetros demográficos, clínicos y paraclínicos de niños con anticuerpos para Glicoproteína de Mielina Oligodendrocitica (MOG sigla en inglés) asociados a enfermedad recurrente.
Metodo
Este es un estudio multicéntrico realizado en el Reino Unido, en el que se estudiaron de forma retrospectiva 31 niños con enfermedad recidivante por anticuerpos MOG.
Resultados
De los 31 niños estudiados, 14 se presentaron con Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM). Estos niños fueron los más jóvenes (media de 4.1 años) comparado con el resto de los niños (media de 8.5 años), quienes presentaron neuritis óptica y/o mielitis transversa (p<0.001). De forma similar, niños que tenían una imagen de resonancia magnética cerebral anormal (MRI) al inicio del cuadro (n=20) fueron menores que los pacientes con MRI normal al inicio del cuadro (p=0.001) o al seguimiento (p<0.001). El fenotipo similar a la Leucodistrofia presentó patrones de lesiones confluentes, en gran medida simétricas, en las imágenes de MRI en 7 de los 14 niños con diagnóstico de ADEM, y fue visto únicamente en niños menores de 7 años. La incapacidad resultante después de 3 años de seguimiento fue de leve a moderada, y la mayoría de pacientes continuaron con recaídas, a pesar de los tratamientos modificadores de la enfermedad.
Interpretacion
Los anticuerpos MOG deben ser estudiados en niños que se presentan con enfermedad neurológica recurrente asociada con cambios confluentes, bilaterales en sustancia blanca y con distintos patrones de realce. Los niños con enfermedad por anticuerpos MOG se presentan con diferentes fenotipos relacionados con la edad, con un patrón de leucoencefalopatia severa en la MRI en los niños muy pequeños, y normal en los niños mayores. Estos hallazgos sugieren una susceptibilidad de los niños más pequeños y la mielina cerebral a los mecanismos de daño provocados por los anticuerpos MOG.