Die Minimal-Change-Glomerulopathie („minimal change disease“, MCD) ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter, die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) gehört zu den häufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter. Während die MCD in der Regel benigne verläuft, ist die FSGS häufig von einem Nierenfunktionsverlust begleitet, welcher ohne Therapie in der Dialysepflichtigkeit enden kann. Beide Erkrankungen sind durch einen Podozytenschaden gekennzeichnet. Neben ursächlich löslichen Faktoren wie Zytokinen sind für die Pathogenese in den letzten Jahren eine Reihe von Podozytenstrukturgenen identifiziert worden, welche bei angeborenen und auch erworbenen Formen dieser Erkrankungen eine Schlüsselrolle zu spielen scheinen. Die Therapie basiert bei beiden Erkrankungen neben supportiven Maßnahmen auf Steroiden, welche bei der FSGS häufig durch spezifische immunsuppressive Medikamente ergänzt werden müssen.