Résumé
La neurofibromatose est une maladie autosomique dominante associée à une incidence plus élevée de tumeurs que dans la population générale. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 39 ans connu porteur d’une neurofibromatose de type 1 (NF-1) qui a été hospitalisé pour l’exploration d’une anémie et d’un méléna. L’endoscopie digestive haute a montré une formation polypoïde avec ulcération centrale du jéjunum. Les biopsies réalisées n’ont pas été concluantes. Une laparotomie était indiquée. Elle a montré, en plus de la tumeur jéjunale, plusieurs nodules de la paroi gastrique et de l’intestin grêle ainsi que de nombreux nodules du péritoine. Une résection cunéiforme de la plus grande tumeur jéjunale emportant la muqueuse a été effectuée. Seuls trois autres petits nodules du jéjunum et de l’estomac ont été réséqués. L’examen anatomopathologique a conclu à une GIST (incluant la tumeur jéjunale) et un schwannome. Notre cas illustre l’intérêt de l’examen anatomopathologique de toutes lésions rencontrées au cours d’une neurofibromatose de type 1.