Décrire une série de patients atteints de pneumocystose pulmonaire (PCP), en dehors de l’infection par le VIH.Étude rétrospective multicentrique concernant 28 patients adultes séronégatifs pour le VIH, atteints de PCP, suivis de 1998 à 2008.Le sex-ratio était de 3,1 hommes pour 1 femme, l’âge moyen de 52,8 ans. Vingt et un patients souffraient d’une hémopathie (dont 9 greffés de moelle osseuse), 2 d’une vascularite systémique, 4 d’une maladie auto-immune, 1 d’une cirrhose. Au moment de la PCP, 10 patients étaient traités par corticoïdes, 10 par immunosuppresseur ou biothérapie, 1 par chimiothérapie. Les antécédents étaient marqués par une corticothérapie (23 cas), des immunosuppresseurs (10 cas), une biothérapie (5 cas), une chimiothérapie anticancéreuse (20 cas). Six patients avaient une prophylaxie primaire de la PCP (cotrimoxazole 2 ; pentamidine 4). Le début était progressif dans 25 cas, brutal dans 3 cas (fièvre : 26 cas ; dyspnée : 20 cas ; toux : 14 cas) avec un délai diagnostique moyen de 13,5 jours. Les leucocytes étaient à 5 611/mm 3 (PNN 3 643/mm 3 , lymphocytes 781/mm 3 ), les LDH à 716UI/l, la CRP à 86,8mg en moyenne. La radio pulmonaire était typique dans 22 cas, atypique dans 5 cas, normale dans 1 cas. Le diagnostic était porté sur l’examen direct du LBA dans 26 cas, et sur la PCR dans 2 cas. Douze patients avaient une PCP grave, dont 9 nécessitant une ventilation mécanique ; 26 ont été traités par cotrimoxazole, 1 par pentamidine, 1 par atovaquone, 15 par corticothérapie. Huit cas d’intolérance au cotrimoxazole étaient observés, dont 5 en entraînant l’arrêt. L’évolution était fatale dans 15 cas (7 décès attribuables à la PCP). 13 patients bénéficiaient d’une prophylaxie secondaire, avec une seule rechute observée.Le diagnostic de PCP doit être évoqué plus précocement chez l’immunodéprimé non VIH, afin d’en diminuer la mortalité.