L’histiocytose langheransienne (HL) est une pathologie rare, multisystémique, due à une prolifération anormale de cellules de Langherans. Le bilan d’extension de la maladie peut révéler l’existence d’une hémopathie associée.Nous présentons un cas d’HL de présentation cutanée associée à un syndrome myélodysplasique (SMD), traité par azacitidine, un analogue de la pyrimidine.Ce patient de 71 ans ayant un tabagisme sevré, était adressé pour une altération de l’état général associée à des troubles cognitifs depuis neuf mois et une thombopénie depuis deux mois à 68G/L. Il avait des lésions cutanées maculopapuleuses kératosiques non prurigineuses des flancs, du thorax, des lobes des oreilles et des plis axillaires depuis six mois et des ecchymoses multiples.L’évaluation neuropsychologique et la présence d’une atrophie hippocampique bilatérale sur l’imagerie par résonance magnétique étaient en faveur d’une maladie d’Alzheimer.Les sérologies virales VIH, hépatite C et B étaient négatives ainsi que la sérologie TPHA-VDRL. Une hypergammaglobulinémie polyclonale à 22g/L et un SMD de type anémie réfractaire avec excès de blastes (blastose médullaire : 17 %) étaient découverts. Avec une analyse cytogénétique favorable sans anomalie du chromosome 7, le score pronostique International Prognostic Scoring System (IPSS) du SMD était à 1,5.La biopsie cutanée révélait une HL avec un infiltrat dermo-épidermique de cellules histiocytoïdes CD1a+, PS100+, CD69−, CD30−.Le bilan d’extension de l’HL retrouvait une densification de la graisse mésentérique et des ganglions mésentériques hypermétaboliques à la tomoscintigraphie par émission de positons (TEP) accompagnés d’un renforcement diffus de la fixation du squelette axial et de la partie proximale des membres, compatible avec une atteinte ostéo-médullaire diffuse de l’HL. Une biopsie mésentérique était refusée par le patient.Sous azacitidine (125mg par jour pendant sept jours toutes les quatre semaines en sous-cutané), le taux de plaquettes se normalisait après deux cures, les lésions cutanées s’estompaient après trois cures et disparaissaient après quatorze cures sans traitement topique. Au décours de la cinquième cure, la blastose médullaire diminuait à 8 %.L’infiltration mésentérique multifocale était stable à la septième cure et légèrement moins importante à la dix-septième cure.L’azacitidine était donc poursuivie devant son efficacité sur le SMD et l’atteinte cutanée de l’HL.L’incidence de l’HL chez l’adulte est estimée à 1 à 2 cas par million d’habitants. Il convient de réaliser un bilan d’extension, comprenant notamment une TEP.L’association entre HL à présentation initiale cutanée et hémopathie chez l’adulte a été décrite auparavant [1]. Il n’y a que quatre cas décrits à notre connaissance d’association avec un SMD [2]. La physiopathologie n’est pas connue. Des réarrangements chromosomiques communs à l’HL et au SMD pourraient sous-entendre un même précurseur médullaire.Nous rapportons à notre connaissance le premier cas d’HL associée à une SMD et traité par azacitidine avec une réponse satisfaisante sur l’atteinte cutanée de l’HL. L’effet concomitant du traitement sur les deux pathologies renforce d’hypothèse d’une physiopathologie commune. L’HL semble être associée à des formes sévères de SMD avec une évolution fréquente vers la leucémie et une issue fatale [2].L’HL pourrait également dans certains cas être secondaire aux traitements du SMD.Bien que considérée comme une pathologie bénigne, l’HL doit bénéficier d’un bilan d’extension et ces observations d’hémopathies associées pourraient motiver une analyse médullaire notamment si des cytopénies apparaissaient. En cas d’association d’HL avec un SMD, l’azacitidine pourrait être un traitement intéressant de l’HL.