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Der Morbus Wilson ist gekennzeichnet von einer toxischen Kupferakkumulation mit bevorzugter hepatischer und basalganglionrer Schdigung. Im Fall einer neurologischen Symptomatik konnten charakteristische Befunde im kranialen MRT und bei den elektrophysiologischen Untersuchungen gefunden werden. In der vorliegenden Studie werden bei 28 Patienten mit einer neurologischen Verlaufsform die Befundmuster...
Die Diagnose der Hallervorden-Spatz-Krankheit (HSD), einer seltenen extrapyramidal-motorischen Erkrankung, konnte gewhnlich erst postmortal gesichert werden. Bislang galt der typische MRT-Befund mit dem Tigerauge-Zeichen in Kombination mit der heterogen klinischen Symptomatik von Bewegungsstrungen als nahezu pathognomonisch und diente zur Diagnosestellung zu Lebzeiten. In der vorliegenden Kasuistik...
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